폐동맥 고혈압 치료 — “숨찬 이유”를 정확히 잡아야 약이 제대로 듣습니다

폐동맥 고혈압(흔히 “폐고혈압”이라고도 부릅니다)은 단순히 “폐 쪽 혈압이 높다”가 아니라, 폐로 가는 혈관 길이 좁아지거나 막히거나, 심장·폐 질환 때문에 압력이 올라가는 ‘결과’까지 포함하는 말입니다. 그래서 치료도 “한 가지 약”으로 끝나지 않습니다.

흥미로운 지점은 여기예요. 같은 ‘숨참’이라도 어떤 사람은 심부전 치료가 정답이고, 어떤 사람은 폐질환 치료가 핵심이며, 또 어떤 사람은 폐혈관을 겨냥한 표적치료(폐동맥성 고혈압 치료)가 필요합니다. 즉, 원인을 잘못 잡으면 약이 열심히 들어가도 방향이 빗나갈 수 있습니다. ERS Publications+1

원발성 폐동맥 고혈압 — “숨찬데 검사 다 정상이라는데요?”에서 시작되는 희귀 질환의 정체

온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄(PA/IVS) — “태어났는데 폐로 가는 길이 잠겨 있다면?”

목차

1. 치료의 출발점: “폐고혈압은 한 질환이 아니다”

2. 공통으로 중요한 기본 치료: 숨참을 덜어주는 ‘바닥 공사’

3. 폐동맥성 고혈압(PAH) 표적치료: 약의 4개 축과 “초기 병용”

4. 혈전이 원인인 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH): 수술·시술이 게임체인저

5. 치료 성적을 올리는 추적 전략: 위험도 평가와 ‘치료 강화 타이밍’

1) 치료의 출발점: “폐고혈압은 한 질환이 아니다”

폐고혈압은 원인에 따라 여러 그룹으로 나뉘고, 치료의 방향도 완전히 달라집니다. 유럽 심장·호흡기 학회 가이드라인에서도 폐고혈압을 폭넓게 다루면서, 진단 단계에서 “어떤 그룹인지”를 먼저 가르는 이유를 분명히 설명합니다. ERS Publications+1

대표적으로 초보 기준으로 이렇게 이해하시면 쉽습니다.

• 심장(왼쪽) 문제로 생기는 폐고혈압(그룹 2): 심부전·판막질환 같은 왼쪽 심장 치료 최적화가 우선이고, PAH 표적약은 권하지 않는다는 취지의 설명이 반복됩니다. Revesp Cardiología+1

• 폐질환/저산소증이 원인인 폐고혈압(그룹 3): 폐질환 치료, 금연, 산소치료 같은 원인 치료와 호흡 관리가 중심입니다. ERS Publications+1

• 혈전(피떡)으로 길이 막혀 생기는 CTEPH(그룹 4): 약만이 아니라 수술/시술로 ‘막힌 길’을 뚫는 치료가 핵심이 될 수 있습니다. OUP Academic+1

• 폐동맥성 고혈압(PAH, 그룹 1): 폐혈관 자체가 좁아지는 성격이 강해 표적치료제가 치료의 중심이 됩니다. Portail Vasculaire+1

결론은 간단합니다. 폐동맥 고혈압 치료의 1순위는 “분류를 정확히 하는 것”입니다. ERS Publications+1

2) 공통으로 중요한 기본 치료: 숨참을 덜어주는 ‘바닥 공사’

원인 그룹이 무엇이든, 많은 환자에게 공통으로 도움이 되는 “기본 치료(지지 치료)”가 있습니다. 이걸 저는 ‘바닥 공사’라고 부르고 싶습니다. 바닥이 흔들리면 어떤 고급 약도 체감이 떨어지거든요.

• 이뇨제: 다리 붓기, 배가 더부룩한 느낌처럼 “물 찬” 증상이 있을 때 숨참을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다(의사 판단으로 조절). Portail Vasculaire+1

• 산소치료: 산소포화도가 낮다면 산소 보충은 단순하지만 강력한 치료입니다. ERS Publications+1

• 운동·재활(무리하지 않는 범위): “숨찬데 운동이요?” 싶지만, 안전한 범위의 활동은 컨디션과 일상 기능을 지키는 데 도움이 될 수 있다는 접근이 널리 사용됩니다. Portail Vasculaire+1

그리고 꼭 짚고 넘어갈 것: 임신은 PAH에서 매우 위험도가 높은 상황으로 분류되어, 피임 및 임신 관련 상담이 강하게 권고됩니다. PMC+1

3) 폐동맥성 고혈압(PAH) 표적치료: 약의 4개 축과 “초기 병용”

많은 분이 “폐동맥 고혈압 치료=약”을 떠올릴 때, 사실상 중심은 PAH 표적치료입니다. 그리고 최근의 큰 흐름은 단독요법보다 ‘초기 병용(조합)’입니다. Portail Vasculaire+1

(1) 왜 병용이 대세인가요?

PAH는 한 가지 스위치가 아니라, 여러 생리 경로가 동시에 꼬여서 폐혈관이 좁아지는 방향으로 갑니다. 그래서 서로 다른 축을 동시에 잡는 전략이 강조됩니다. ERS Publications+1

실제로 가이드라인 요약/알고리즘 문헌에서는 엔도텔린 수용체 길항제(ERA) + PDE5 억제제 조합을 “초기”부터 고려하는 흐름이 반복 소개됩니다. ERS Publications+2Portail Vasculaire+2

(2) PAH 치료 약의 4개 축(초보 버전)

• 엔도텔린 경로(혈관을 조이는 신호) 차단: ERA

• NO/cGMP 경로(혈관을 푸는 신호) 강화: PDE5 억제제, sGC 자극제(리오시구앗 등)

• 프로스타사이클린 경로 보강: 주사/흡입/경구 계열, IP 수용체 작용제(셀렉시팍 등)

• 새로운 경로(혈관 리모델링 관련): 소타터셉트 같은 신기전 Pharmacy Times+3ERS Publications+3Portail Vasculaire+3

여기서 “오해 방지” 한 가지:
모든 환자가 최신 약을 바로 쓰는 구조는 아니고, 보통은 위험도(저·중·고위험) 평가에 따라 약을 단계적으로 강화합니다. 고위험에서는 주사형 프로스타사이클린 계열이 중요한 축으로 다뤄진다는 점도 반복됩니다. Portail Vasculaire+1

(3) “의외로 소수에게만” 해당되는 치료

검사에서 혈관 반응성(vasoreactivity)이 ‘양성’인 일부 환자는 칼슘채널차단제(CCB)가 고려되는 흐름이 있습니다. 다만 대상이 제한적이라 전문 센터에서의 검사·판정이 전제입니다. IQWiG+1

4) CTEPH 치료: “약도 있지만, 길을 뚫는 치료가 핵심”

만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)은 폐혈관이 오래된 혈전으로 막혀서 생기는 유형입니다. 이 경우 치료가 정말 드라마틱하게 달라질 수 있어요.

• 폐동맥내막절제술(PEA): 수술이 가능하다면 “치료의 선택지”가 아니라 치료의 중심(우선 고려)으로 소개됩니다. OUP Academic+1

• 풍선 폐혈관성형술(BPA): 수술이 어렵거나 수술 후에도 문제가 남는 경우, 시술로 좁아진 구간을 넓히는 전략이 가이드라인 알고리즘에 포함되어 있습니다. OUP Academic+1

• 약물치료(리오시구앗 등): 특히 수술이 불가능한 CTEPH에서 사용되는 약물이 언급되며, 국내 리뷰에서도 “승인된 약물치료”로 설명됩니다. Synapse+1

즉, CTEPH는 “약 먹고 버티는 병”이라기보다, 수술·시술 가능성을 먼저 평가하는 병이라는 점이 흥미로운 포인트입니다. OUP Academic+1

5) 치료 성적을 올리는 추적 전략: 위험도 평가와 ‘치료 강화 타이밍’

폐동맥 고혈압 치료에서 결과를 가르는 건 약 이름만이 아니라 추적 관리의 촘촘함입니다. 가이드라인과 알고리즘 문헌은 공통적으로

• 진단 시점에 위험도를 평가하고

• 치료 후에도 정기적으로 재평가해서

• 목표에 못 미치면 치료를 강화하는 흐름을 강조합니다. ERS Publications+2Portail Vasculaire+2

초보 기준으로 “치료가 잘 되고 있는지”를 체감하는 체크 포인트는 이런 것들입니다.

• 예전보다 걷는 거리/계단이 조금씩 늘어나는지

• 실신 느낌, 흉통, 야간 호흡곤란이 줄어드는지

• 다리 붓기·체중 급증 같은 우심부전 신호가 안정적인지

• 병원에서 보는 지표(운동능력 검사, 심장 부담 지표 등)가 좋아지는지 Portail Vasculaire+1

마무리

폐동맥 고혈압 치료는 결국 “약을 고르는 기술”이 아니라 원인을 정확히 분류하고, 위험도를 반복 평가하며, 필요한 순간에 치료를 한 단계 올리는 과정입니다. 그래서 이 질환은 가능한 한 경험 많은 팀(다학제 포함)에서 관리할수록 예후가 좋아질 가능성이 큽니다. KCJ+1

※ 본 글은 정보 제공 목적이며, 약 선택·용량·병용 및 시술/수술 여부는 개인 상태에 따라 크게 달라집니다. 증상이 의심되거나 치료 중이시라면 반드시 담당 전문의와 상의해 주세요.